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Anestesia nella patologia Neuro-Muscolare

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E. Santangelo, V. Brescia, A. DE Marco, F. Torchia, A. Lucibello
Università degli studi "Magna Graecia" di Catanzaro - Facoltà di Medicina e Chirurgia - Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica - Cattedra di Anestesia e Rianimazione - Dir. Ermenegildo Santangelo
E. Santangelo: santangelo@unicz.it

Negli ultimi anni il profilo genetico delle malattie neuromuscolari (M.N.M.) si è arricchito di nuove scoperte. E' stata recentemente introdotta una nuova tabella delle M.N.M. (Distrofia Muscolare 133/134 Maggio 1999), aggiornata allo stato attuale della ricerca e completa di nome scientifico della malattia, trasmissione, localizzazione (con sigla del gene) e prodotto genico che viene qui presentata in forma ridotta (tab. 1).

Anche in ambito anestesiologico il quadro sulle conoscenze delle M.N.M. si è sensibilmente modificato negli ultimi 10-15 anni per i seguenti motivi:

L'anestesista di fronte ad una patologia neuromuscolare accertata o sospetta si trova ad operare delle scelte difficili per quanto riguarda:

L'accertamento diagnostico comprende:

La valutazione preoperatoria, a patologia conclamata, prevede:

MIASTENIA GRAVIS

La miastenia è una patologia di origine autoimmune caratterizzata da un numero ridotto di recettori per l'acetilcolina (Ach) con conseguente anomalia della trasmissione neuromuscolare ed eccessiva faticabilità della muscolatura striata. Nella patogenesi gioca un ruolo fondamentale il timo. I pz miastenici presentano o iperplasia della ghiandola o un timoma. La causa che scatena la reazione autoimmune, a causa della quale si ha l'autosensibilizzazione dei linfociti T contro l'Ach, è sconosciuta.

Nella condotta anestesiologica uno degli aspetti rilevanti per l'anestesista risulta essere l'impiego dei miorilassanti.

La risposta dei pazienti miastenici è imprevedibile: accanto alle ben note segnalazioni di ipersensibilità verso i non depolarizzanti esiste una resistenza, non costante, ai curari depolarizzanti.

La maggior parte degli autori preferisce astenersi dall'utilizzare la Succinilcolina in presenza di miastenici. I moderni agenti anestetici inalatori ed endovenosi comportano un sufficiente grado di ipotonia tale da consentire l'intubazione endotracheale previa anestesia topica della glottide. Tuttavia, se le necessità chirurgiche richiedono il ricorso alla curarizzazione farmacologica, le tendenze più recenti hanno attenuato la problematica arrivando alla conclusione che i miorilassanti non depolarizzanti possono essere impiegati con un ampio margine di sicurezza, sempre che i dosaggi vengano adeguati caso per caso e si attui un attento monitoraggio del blocco neuromuscolare.

Momento importante della visita anestesiologica è l'esame clinico del paziente miastenico che mira a ricercare disturbi della ventilazione e della deglutizione, e a valutare la forza muscolare. In riferimento alla gravità del quadro clinico la patologia viene classificata in quattro stadi:

• Stadio I: interessamento di un gruppo muscolare;
• Stadio II: miastenia generalizzata benigna (II_a con disturbi della respirazione e della deglutizione, II_b senza tali disturbi);
• Stadio III: miastenia grave acuta (interessamento muscolare generalizzato);
• Stadio IV: miastenia grave cronica.

La preparazione all'intervento varia in base alla gravità del quadro clinico e tenendo presente che, pz affetti da tale patologia utilizzano come trattamento sintomatico gli anticolinesterasici. In base allo stadio della patologia si procede alla sospensione o alla riduzione del trattamento farmacologico sino a quattro giorni prima dell'intervento . Per i pazienti appartenenti al I e II stadio è possibile una interruzione completa, per gli altri stadi bisogna valutare caso per caso. Attualmente il trattamento del miastenico di II grado prevede sedute di plasmaferesi associata alla somministrazione di immunosoppressori.

I farmaci anestetici che possono essere usati nelle diverse fasi dell'anestesia sono: Benzodiazepine, Tiopentone, Propofol, Alogenati, Protossido di azoto, Morfinici e Miorilassanti non depolarizzanti. Utilizzati a dosi inferiori a quella dei soggetti normali permettono di condurre una anestesia senza difficoltà.

• ECG
• P.A.
• Sat.O₂
• Monitoraggio della trasmissione neuromuscolare (metodo TOF) se si prevede l'uso di miorilassanti
• Temperatura corporea.

E' certamente la fase più delicata dell'anestesia, dove può comparire una condizione di insufficienza respiratoria determinata non solo da debolezza muscolare, ma talvolta anche da accumulo di secrezioni tracheo-bronchiali.

E' consigliabile mantenere l'intubazione per qualche ora dopo l'intervento. L'estubazione si effettua quando sono presenti i criteri di estubazioni validi per qualsiasi malato :

• Ripresa della coscienza
• Corretta forza muscolare (mantenimento della testa sollevata per più di 5 sec.)
• EGA normale

E' comunque necessaria sia la sorveglianza del paziente in unità specializzate (Unità di Terapia Intensiva) per almeno 48 ore dalla estubazione, sia la Kinesiterapia (spirometria incentiva, tosse, espettorazione attiva, aerosol).

La ripresa della terapia anticolinesterasica si effettua a breve distanza dall'anestesia con riassetto del dosaggio ottimale.

Con il termine miopatie si vuole intendere un gruppo di patologie, la maggior parte di origine genetica, caratterizzate dal coinvolgimento primitivo e progressivo della muscolatura scheletrica. Questa determina una degradazione più o meno rapida della funzione muscolare associata ad insufficienza cardiaca e respiratoria.

I pazienti affetti da miopatie sono da considerarsi globalmente a maggior rischio per l'anestesia rispetto alla popolazione generale . Diversi studi, in letteratura, hanno dimostrato come l'anestesia o meglio l'uso di farmaci anestetici quali la Succinilcolina e gli alogenati siano capaci di scatenare una crisi di Ipertermia Maligna ( I.M.) o reazioni assimilabili in pazienti miopatici

Nei pz miopatici sottoposti ad anestesia, i farmaci indicati come "sicuri" e per i quali esiste unanime consenso bibliografico sono:

• Barbiturici
• Propofol
• BDZ
• Oppioidi
• Droperidolo
• N₂O
• Anestetici locali
• Miorilassanti non depolarizzanti (Atracurium, Vecuronio)
• Alfa e Betabloccanti

Qualunque sia la condotta anestesiologica adottata è consigliabile mantenere il pz in ambiente protetto per 24-48 ore dopo l'intervento per un monitoraggio clinico, laboratoristico e strumentale.

In alcune miopatie, quali la malattia di Steinert, le tecniche locoregionali rappresentano l'anestesia di scelta.Per gli interventi agli arti inferiori e delle regione sottomesocolica si può realizzare una anestesia caudale o peridurale. Bisogna però ricordare che nei pazienti miopatici tali tecniche presentano due tipi di problematiche:

• Realizzazione tecnica difficile per la presenza di deformità del rachide, di iperlordosi e/o frequente obesità,
• Difficoltà da parte del paziente a rimanere a lungo in decubito dorsale poiché si tratta spesso di bambini o di adolescenti

I problemi che si pongono all'anestesista nei pazienti affetti da patologia neuromuscolare non riguardano soltanto l'esecuzione dell'anestesia ma anche  l'assistenza dei pazienti con patologia non conclamata.

L'esposizione a farmaci trigger per Ipertermia Maligna in tali pazienti può essere prevenuta escludendo tali farmaci e usando solo quelli per i quali vi è unanime consenso (vedi tabella).

Farmaci sicuri: dalle "Raccomandazioni in tema di Ipertermia Maligna" SIAARTI 1993

 L'attuale tendenza è di realizzare una anestesia integrata ogni qualvolta vi sia la possibilità e l'indicazione. Per anestesia integrata si intende una tecnica in cui vi è l'associazione di anestesia locoregionale alla anestesia generale e/o sedazione profonda con intubazione endotracheale.

La nostra esperienza e quella di altri ci portano ad affermare, specie nei pazienti pediatrici, che con tale tecnica il rapporto vantaggi/svantaggi sia nettamente a favore dei primi.

Vantaggi e svantaggi dell'ALR associata a sedazione.